Agenesia de valva pulmonar:
defeito cardíaco caracterizado por ausência da valva pulmonar, ocorrendo associado à tetralogia de Fallot. Nesta situação as artérias pulmonares ficam gigantes pela insuficiência severa desde vida fetal.

Anel supravalvar mitral:
defeito cardíaco caracterizado por anel fibroso aderido ao anel da valva mitral.

Anomalia cono-truncal:
Defeito na separação entre as principais artérias que saem do coração (aorta e pulmonar), podendo resultar em diferentes doenças

Anomalia de Ebstein:
Defeito cardíaco caracterizado por acolamento do folheto septal da valva tricúspide, dando a impressão que o folheto se implanta anomalamente mais perto do ápex podendo levar a diferentes graus de insuficiência dessa valva e de disfunção ventricular

Anomalias das artérias coronárias:
conexão anormal de alguma das artérias coronárias.

Atresia tricúspide:
defeito cardíaco caracterizado pela ausência da valva tricúspide.

Banda anômala de ventrículo direito:
defeito cardíaco caracterizado por banda moderadora anormalmente hipertrófica, que causa obstrução interna no ventrículo direito.

Canal arterial restritivo:
Redução no calibre do canal arterial durante a vida fetal, causando obstrução ao fluxo através do mesmo. Pode acontecer por ingestão inadvertida de medicamentos anti-inflamatórios ou pela ingestão excessiva de determinadas substâncias pela gestante. Como consequência, pode ocorrer sobrecarga sobre as câmaras cardíacas direitas e sobre os vasos pulmonares, ainda em formação, resultando em hipertensão pulmonar após o nascimento

Cardiopatias acianóticas:
Defeitos cardíacos que não causam mistura do sangue venoso com o sangue arterial antes deste ser distribuído para o corpo e, consequentemente, não levam à cianose (coloração arroxeada na pele e nas mucosas)

Coarctação da aorta:
defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da aorta descendente, após a origem da artéria subclávia esquerda

Comunicação interatrial:
defeito cardíaco na parede que divide os átrios, caracterizado por uma comunicação ou abertura.

Comunicação interventricular:
defeito cardíaco na parede que divide os ventrículos, caracterizado por uma comunicação ou abertura

Coração univentricular:
defeito cardíaco caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois. Um dos ventrículos é rudimentar (atrofiado). Causa cianose, isto é, coloração arroxeada da pele.

Cor triatriatum:
efeito cardíaco caracterizado por presença de membrana que separa o átrio esquerdo em duas partes, dando a impressão de existirem “três átrios”

Coração univentricular:
defeito cardíaco caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois. Um dos ventrículos é rudimentar (atrofiado). Causa cianose, isto é, coloração arroxeada da pele.

Criss Cross Heart:
defeito cardíaco caracterizado por ventrículos em posição superior-inferior, ao invés de lado a lado (à direita e à esquerda), dando a ilusão de “conexões cruzadas” ao ecocardiograma e ao cateterismo cardíaco. A impressão que se tem é de que o átrio direito se conecta ao ventrículo oposto, no lado esquerdo, e de que o átrio esquerdo se conecta ao ventrículo oposto, à direita. Outras características: septo interventricular horizontalizado; nunca se vê tricúspide e mitral concomitantemente na posição das quatro câmaras; é comum haver discordância átrio-ventricular e ventrículo-arterial.

Defeito do septo átrio-ventricular:
defeito cardíaco que se caracteriza por uma grande comunicação entre átrios e ventrículos e pela presença de uma valva átrio-ventricular única separando os átrios dos ventrículos na sístole.Há três formas de apresentação:
-Total (comunicação interatrial+comunicação interventricular+ valva átrioventricular única);
-Parcial (comunicação interatrial + cleft da valva mitral, havendo duas valvas, mitral e tricúspide;
-Transicional (comunicação interatrial + comunicação interventricular mínima+ cleft da valva mitral, havendo duas valvas, mitral e tricúspide).total (comunicação interatrial+comunicação interventricular+ valva átrioventricular única); parcial (comunicação interatrial + cleft da valva mitral, havendo duas valvas, mitral e tricúspide) e
intermediária (comunicação interatrial+comunicação interventricular mínima+ cleft da valva mitral, havendo duas valvas, mitral e tricúspide).
(checar se a Dra lilian quer manter todas essas informações aqui e se ela ainda chama as valvas de mitral e tricúspide nesses casos

Derivação cavo-pulmonar:
Técnicas cirúrgicas utilizadas para direcionar o sangue venoso direto para as artérias pulmonares em pacientes univentriculares, para que o ventrículo possa ser usado apenas para bombear o sangue arterial para a circulação sistêmica. Normalmente, são realizadas em duas etapas: uma parcial, com a ANASTOMOSE DE GLENN (com conexão da veia cava superior à artéria pulmonar mais próxima dela) e outra total, conhecida como CIRURGIA DE FONTAN (com conexão da veia cava inferior à artéria pulmonar direita, normalmente através de um tubo extracardíaco)

Dextrocardia:
maior parte do coração à direita no tórax.

Drenagem anômala parcial de veias pulmonares:
defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de parte das veias pulmonares.

Drenagem anômala total de veias pulmonares:
defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de todas as veias pulmonares, fora do átrio esquerdo.

Drenagem anômala parcial de veias pulmonares:
defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de parte das veias pulmonares.

Drenagem anômala total de veias pulmonares:
defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de todas as veias pulmonares em local anormal, fora do átrio esquerdo.

Dupla via de saída de ventrículo direito:
defeito cardíaco caracterizado por dois vasos saindo inteiramente do ventrículo direito ou um vaso saindo totalmente do ventrículo direito e outro com mais de 50% relacionado ao ventrículo direito. Pode se apresentar em três tipos fisiológicos:
a) tipo CIV: sem estenose pulmonar,
b) tipo tetralogia de Fallot: CIV sub-aórtica e com estenose pulmonar e
c) tipo transposição: também chamada de doença de Taussig-Bing, com CIV relacionada à artéria pulmonar.
Costuma causar cianose, isto é, coloração arroxeada da pele.

Duplo orifício mitral:
defeito cardíaco caracterizado por inserção de cordoalhas da valva mitral de maneira anômala resultando em dois orifícios valvares.

Estenose subaórtica:
defeito cardíaco caracterizado mais comumente por presença de membrana logo abaixo da valva. Pode também ocorrer por presença de anel fibroso ou por túnel fibro-muscular subaórtico.

Estenose aórtica:
defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da valva aórtica.

Estenose aórtica supravalvar:
defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da região acima da valva aórtica, comumente associado à síndrome de Williams.

Estenose pulmonar infundibular:
defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da região muscular subvalvar, chamada infundíbulo.

Estenose pulmonar valvar:
defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da valva pulmonar

Golf ball:
brilho exagerado do músculo papilar da valva mitral, que gera a impressão de uma “bola de golf” dentro do ventrículo esquerdo. Também chamado de foco ecogênico de ventrículo esquerdo. Não é uma “doença” cardíaca, mas sim um pequeno ponto de calcificação, que se perde dentro da massa muscular com o passar do tempo, desaparecendo. Embora alguns trabalhos científicos antigos tenham atribuído a este sinal a possibilidade de sinalizar para um aumento de risco para trissomia do cromossomo 21 (síndrome de Down), esta teoria não mais é aceita, sendo considerado uma variação do normal. Do ponto de vista cardiológico, não apresenta significado patológico quando achado isolado em gestantes normais. A indicação do estudo genético apenas pelo golf ball isolado não é aceita pela comunidade científica.

Hipoplasia:
Termo usado para se referir à malformação de alguma estrutura cardíaca que resulte no seu subdesenvolvimento, de forma que esta seja tão pequena que não possa ser considerada funcional (ex: hipoplasia valvar aórtica, hipoplasia valvar mitral, hipoplasia valvar pulmonar, hipoplasia valvar tricúspide, ventrículo direito hipoplásico, ventrículo esquerdo hipoplásico, artérias pulmonares hipoplásicas…).
Hipoplasia do ventrículo esquerdo (Vide Síndrome da hipoplasia do Ventrículo Esquerdo)Hipoplasia do ventrículo esquerdo (Vide Síndrome da hipoplasia do Ventrículo Esquerdo)

Interrupção de arco aórtico:
defeito cardíaco caracterizado por interrupção completa da aorta, geralmente em sua porção descendente.

Inversão ventricular isolada:
defeito cardíaco caracterizado pela presença de discordância átrio-ventricular com concordância ventrículo-arterial. Clínica de transposição, isto é, cianose intensa. Correção cirúrgica: Cirurgia de Senning.

Isomerismo atrial direito:
imagem em espelho dos órgãos direitos.

Isomerismo atrial esquerdo:
imagem em espelho dos órgãos esquerdos.

anela aorto-pulmonar:
defeito cardíaco que se caracteriza por uma comunicação entre a parede da aorta e da artéria pulmonar.

Justaposição de apêndices atriais:
falha na rotação dos apêndices que permanecem do mesmo lado juxtapostos.

Kawasaki (Síndrome de Kawasaki ou Doença de Kawasaki):
Não se trata de cardiopatia congênita, mas de uma doença adquirida, que resulta em processo inflamatório intenso e pode resultar em lesões cardíacas, com acometimento do miocárdio, do pericárdio, das artérias coronárias (artérias que irrigam o músculo cardíaco) ou das valvas cardíacas. Quando acometidas, as artérias coronárias podem apresentar dilatações, com formação de aneurismas ou microaneurismas, ou pontos de estreitamento.

Lesões de shunt:
defeitos cardíacos que provocam passagem de sangue entre a circulação sistêmica e a pulmonar, podendo levar a aumento significativo de fluxo do sangue para os pulmões. Essa sobrecarga de fluxo pode lesionar os pulmões a curto, médio e longo prazo.

Levocardia:
maior parte do coração à esquerda no tórax.

Mesocardia:
maior parte do coração mesoposicionada no tórax.

Miocardiopatias:
doenças do músculo cardíaco. Podem se apresentar em três formas principais: Hipertrófica, Restritiva e Dilatada.

Norwood-Sano:
É o primeiro estágio cirúrgico do tratamento da Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE), onde a artéria pulmonar nativa é usada, junto com a aorta nativa, para se construir uma nova aorta, de calibre adequado para irrigar toda a circulação sistêmica. Neste mesmo tempo cirúrgico, um tubo protético é usado para irrigar as artérias pulmonares a partir do ventrículo direito.

“Ostium primum”:
Termo utilizado para nomear o tipo de comunicação interatrial normalmente relacionada ao Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV).

“Ostium secundum”:
Termo utilizado para nomear o tipo mais comum de comunicação interatrial, localizado na região da fossa oval. Este é o tipo de comunicação interatrial com maiores chances de fechamento espontâneo, quando tem necessidade de intervenção, pode haver indicação de fechamento percutâneo (por cateterismo) em vez de cirúrgico.

Persistência do canal arterial:
defeito cardíaco que se caracteriza pelo não fechamento do ducto arterioso, que é uma estrutura fetal, mantendo-se uma passagem de sangue entre a artéria pulmonar e a aorta. Normalmente, leva a aumento do fluxo sanguíneo para os pulmões e, a médio e longo prazo, pode levar a sobrecarga da vasculatura pulmonar e ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar.

“Qp/Qs”:
Relação entre o fluxo sistêmico e o fluxo pulmonar. É uma medida normalmente obtida pelo estudo hemodinâmico, por cateterismo, podendo ser reproduzida, com menor precisão, pela ecocardiografia. Essa relação reflete a intensidade da sobrecarga pulmonar nas cardiopatias de hiperfluxo e pode ser utilizada como um critério para a indicação cirúrgica.

Repercussão hemodinâmica:
São as alterações observadas sobre a dinâmica circulatória em decorrência de uma cardiopatia.

Síndrome de hipoplasia de ventrículo direito:
defeito cardíaco caracterizado por atresia ou hipoplasia ânulo-valvar tricúspide, ventrículo direito hipoplásico em graus variáveis e atresia ou estenose crítica pulmonar, podendo estar associada a hipoplasia de tronco e ramos pulmonares.

Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo:
defeito cardíaco caracterizado por atresia ou hipoplasia ânulo-valvar mitral e aórtica e ventrículo esquerdo hipoplásico, com graus variados de hipoplasia do arco aórtico.

Situs inversus:
posição invertida das vísceras e órgãos dentro do corpo. Nestes casos, o coração está à direita do tórax e o ventrículo esquerdo está mais posterior e à direita em relação ao ventrículo direito, numa imagem em espelho em relação ao habitual, porém as conexões venoatriais, atrioventriculares e ventriculoarteriais se mantém concordantes.

Situs solitus:
posição normal das vísceras e órgãos dentro do corpo.

Situs ambíguos:
Quando há distribuição anormal dos órgãos pares, com espelhamento de um dos lados. Na esfera cardíaca, há dois átrios com morfologia similar (direita ou esquerda), não sendo possível caracterizar a concordância ou não entre átrios e ventrículos.

Straddling:
inserção de parte das cordoalhas de uma valva atrioventricular (mitral ou tricúspide) na parede do ventrículo oposto, através de uma comunicação interventricular. O straddling da valva tricúspide é mais frequente do que da valva mitral.

Tetralogia de Fallot:
“doença azul” descrita por Fallot em 1888, caracterizando-se por quatro “defeitos”; a) comunicação interventricular, b) estenose pulmonar, c) dextroposição da aorta, d) hipertrofia de ventrículo direito.

Transposição corrigida das grandes artérias:
defeito cardíaco caracterizado pela inversão da posição dos ventrículos, isto é, o ventrículo de morfologia direita posiciona-se à esquerda e o de morfologia esquerda à direita. Como consequência, de um ventrículo de paredes finas, tipo direito, emerge a aorta, podendo ao longo do tempo surgir complicações decorrentes desta situação. Não é caracterizada por cianose, isto é, coloração arroxeada da pele.

Transposição das grandes artérias:
defeito cardíaco caracterizado pela saída invertida das artérias do coração, isto é, a aorta que normalmente emerge do ventrículo esquerdo é formada emergindo do ventrículo direito e a artéria pulmonar que normalmente emerge do ventrículo direito é formada emergindo do ventrículo esquerdo. Uma das consequências é a cianose, isto é, a coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica: Cirurgia de Jatene ou Senning.

Truncus arteriosus:
defeito cardíaco caracterizado por uma única artéria emergindo do coração ao invés das duas normais, pulmonar e aorta. A comunicação interventricular sempre está presente. Classificação mais modernamente utilizada:
tipo I:
tronco pulmonar se origina da parede lateral ou posterior do truncus.
tipo II:
ramos pulmonares originan-se separadamente posterior ou lateralmente;
tipo III:
um dos ramos pulmonares ausente.
tipo IV:
truncus se bifurca em canal e aorta ascendente hipoplásica (com interrupção). Não se deve mais usar a classificação antiga de truncus tipo IV, que se refere na verdade à Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar.

Univentricular (Coração univentricular/ Fisiologia uviventricular):
com apenas um ventrículo funcionante, que pode ter morfologia esquerda (ventrículo naturalmente preparado para lidar com a alta resistência da circulação sistêmica) ou direita (ventrículo originalmente destinado a lidar com as baixas resistências da circulação pulmonar e que será submetido à circulação sistêmica).

Valva aórtica bicúspide:
Valva aórtica formada por apenas dois folhetos, ou três folhetos, sendo dois deles fusionados, ao invés de três folhetos com abertura independente.

Valva mitral em paraquedas:
defeito cardíaco caracterizado pela inserção das cordoalhas dos dois folhetos da valva mitral em um único músculo papilar.

Ventrículo único:
defeito cardíaco caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois. Um dos ventrículos é rudimentar (atrofiado).

Ventrículo direito em dupla câmara:
defeito cardíaco caracterizado por banda muscular anômala, hipertrófica e obstrutiva, que divide o ventrículo direito em duas partes, uma via de entrada de alta pressão e uma via de saída de baixa pressão.

Wolf-Parkinson-White (Síndrome de Wolf-Parkinson-White):
Condição caracterizada pela presença de uma via de condução elétrica anômala entre os átrios e os ventrículos, podendo desencadear arritmias cardíacas.